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Frontotemporale Demenz – Wissenswertes über Morbus Pick

Charlotte Weidenbach
Charlotte Weidenbach

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Die frontotemporale Demenz umfasst vier verschiedene eher seltene Demenzerkrankungen, die den Frontal- und Temporallappen des Gehirns betreffen und deshalb ähnliche und ineinander übergehende Symptome verursachen. Die häufigste Unterform ist die frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp, die nach ihrem Erstbeschreiber auch Morbus Pick genannt wird. Je nach Art der frontotemporalen Demenz stehen Verhaltensauffälligkeiten oder Sprachstörungen im Vordergrund und es kommt erst im Verlauf zu Demenz-typischen Gedächtnisverlusten. 

Wenn Sie bei einer nahestehenden Person solche Veränderungen bemerken, sollten Sie mit einem Arzt darüber sprechen. Idealerweise kennt der behandelnde Hausarzt den Betroffenen und kann die Entwicklung mitbeurteilen, Testungen durchführen und Ihnen weitere Hilfsangebote empfehlen. 

In unserem Artikel erfahren Sie, welche Symptome eine frontotemporale Demenz verursacht und wie Sie als Angehöriger Betroffene unterstützen können.

Inhalt

Frontotemporale Demenz – Definition 

Die frontotemporale Demenz ist eigentlich eine Gruppe von vier verschiedenen Demenzformen, die nach der vorherrschenden Symptomatik unterschieden werden. Die zwei wichtigsten Formen sind die frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp (Morbus Pick) und die primär-progressive Aphasie

Alle Formen der frontotemporalen Demenz zeichnen sich dadurch aus, dass sie früher als andere Demenzformen, etwa zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr beginnen. Bei der frontotemporalen Demenz sind, wie der Name beinhaltet, vorwiegend der Frontal– und Temporallappen des Gehirns betroffen. Die Unterformen dieser Demenz können im Verlauf ineinander übergehen und gemischte Symptome zeigen.

Grundlegende Informationen zu Definition, Ursachen, Symptomen und Behandlung einer Demenz finden Sie in unserem Übersichtsartikel zum Thema Demenz.

Wie häufig ist die frontotemporale Demenz? 

Die frontotemporale Demenz ist eine eher seltene Ursache von Demenz. Sie ist jedoch nach der präsenilen Alzheimer-Demenz die zweithäufigste Ursache für Demenz unter 65 Jahren

Die Prozentangaben, wie viele Menschen von frontotemporaler Demenz betroffen sind, sind allerdings sehr variabel. Experten gehen von einer hohen Dunkelziffer aus, da die Verhaltensauffälligkeiten oftmals beim Arzt nicht angesprochen oder auf andere Ursachen geschoben werden. 

Wer hat ein hohes Risiko für die Entstehung einer frontotemporalen Demenz? 

Die Ursachen von frontotemporaler Demenz sind bisher weitestgehend unbekannt. Die frontotemporale Demenz scheint jedoch eine erhebliche genetische Komponente zu haben und es konnten schon bestimmte Genmutationen als Ursache für die frontotemporale Demenz gefunden werden. 

Ein hohes Risiko für die Entstehung einer frontotemporalen Demenz haben deshalb Menschen mit einem Betroffenen in der nahen Verwandtschaft

Weitere Risikofaktoren und Ursachen von frontotemporaler Demenz sind noch aktueller Forschungsgegenstand.

Was passiert bei der frontotemporalen Demenz im Gehirn?

Bei der frontotemporalen Demenz kommt es im Gehirn zu einem Verlust von Gehirn-Nervenzellen (Neuronen) und dadurch eine Abnahme des Gehirnvolumens (Atrophie), die Frontal– und Temporallappen betrifft. Die überlebenden Neuronen zeigen sich im Mikroskop vergrößert und es kommt in vielen Fällen zur Ablagerung von sogenannten Pick-Körperchen

Zudem zeigt sich eine Vermehrung von Gliazellen, die bei vielen neurologischen Erkrankungen auftritt und für eine Gehirnschädigung spricht. Die zellulären Mechanismen sind wie auch die Entstehungsmechanismen von frontotemporaler Demenz noch nicht ausreichend geklärt

Welche Symptome treten bei frontotemporaler Demenz auf? 

Die frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp, Morbus Pick, äußert sich insbesondere durch Persönlichkeitsveränderungen und Verhaltensauffälligkeiten.

Typische Symptome bei Pick-Demenz sind: 

  • Verlust von Manieren (Distanzlosigkeit, sexuelle Enthemmung)
  • Aggressionen
  • Hyperaktivität
  • Euphorie
  • Übermäßiges Essen, gesteigerter Nikotin- und Alkoholkonsum

Neben dieser sogenannten Positiv-Symptomatik mit gesteigertem Antrieb, können Betroffene zeitweise auch apathisch sein, sich sozial zurückziehen und ihr Empathievermögen verlieren. 

Die Pick-Demenz ist insbesondere für Angehörige besonders belastend, da der vertraute Mensch sich sehr verändert und dies selbst nicht bemerkt. Wenn Sie bei einem nahen Verwandten Auffälligkeiten bemerken, die Sie sich nicht erklären können, fragen Sie einen Arzt um Rat. Durch eine frühzeitige Diagnosestellung können Sie und andere Angehörige lernen, mit der frontotemporalen Demenz und deren Verlauf umzugehen. 

Die zweite wichtige Unterform der frontotemporalen Demenz ist die primär progrediente Aphasie. Das Hauptsymptom ist hier eine im Verlauf auffälliger werdende Sprachstörung. Betroffene leiden unter Wortfindungsstörungen, sprechen immer weniger (Aphasie) oder machen grammatikalische Fehler

Beide Formen der frontotemporalen Demenz entwickeln im Verlauf auch Gedächtnis- und Aufmerksamkeits- sowie Orientierungsstörungen. Die klinischen Auffälligkeiten der Unterformen können mit zunehmendem Verlust von Gehirnmasse ineinander übergehen, da sowohl die Sprachfunktionen als auch die Verhaltenssteuerung in den Frontal- und Temporallappen reguliert wird. 

Wie wird die frontotemporale Demenz diagnostiziert? 

Bei der entsprechenden Anzeichen, die für eine frontotemporale Demenz sprechen, wird der behandelnde Arzt zunächst eine ausführliche Anamnese machen. Dabei sollten auch Angehörige im Rahmen der Fremdanamnese beteiligt sein, um die Veränderungen und Ereignisse zu beschreiben. 

Auch die Frage nach Verwandten mit frontotemporaler Demenz ist wichtig für die Einschätzung der Wahrscheinlichkeit, dass der Betroffene eine frontotemporale Demenz hat. Weiterhin werden Demenztests zur Erfassung der Merkfähigkeit und anderer Gehirnfunktionen sowie eine psychiatrische Diagnostik gemacht. Auch eine körperliche Untersuchung, die insbesondere bestimmte Reflexe und motorische Auffälligkeiten prüft, wird von einem erfahrenen Arzt durchgeführt. 

Zur Diagnosesicherung erfolgt eine Bildgebung des Gehirns mittels Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT). Dort zeigt sich bei der frontotemporale Demenz die typische, nicht symmetrische Atrophie in den Frontal- und Temporallappen.

Was muss ich im Umgang mit Patienten mit Morbus Pick beachten?

Der Umgang mit Demenz ist für Angehörige im Allgemeinen sehr schwer und sollte durch eine professionelle Begleitung unterstützt werden. Nach Sicherung der Diagnose müssen insbesondere rechtliche Fragen geklärt werden, wer die Betreuung übernimmt und ob es eine Patientenverfügung gibt. 

Insbesondere für pflegende Angehörigen von Personen mit Pick-Demenz ist jedoch das Erlernen von Fähigkeiten zum Umgang mit den Verhaltensauffälligkeiten wichtig. Bei vielen Erkrankten hilft es, die Betroffenen von Reizen abzuschirmen und eine gewohnte, vertraute Umgebung zu schaffen. In speziellen Kliniken oder Seminaren lernen Sie als Angehörige den Umgang mit Demenzpatienten. 

Da aber die Persönlichkeitsveränderung für Angehörige extrem belastend sein kann, ist auch eine Selbsthilfe von großer Bedeutung. Wenn Sie einen Angehörigen mit Pick-Demenz pflegen, sollten Sie sich auch um sich kümmern indem Sie sich regelmäßige Auszeiten nehmen, Angehörigengruppen besuchen und eventuell eine Psychotherapie beginnen. Zögern Sie nicht, Hilfe zu holen, wenn Sie sich überfordert fühlen oder in bestimmten Bereichen Entlastung brauchen. 

Wie wird die frontotemporale Demenz therapiert?

In der Behandlung der frontotemporalen Demenz stehen unterstützende Maßnahmen für Betroffene und Angehörige im Mittelpunkt. Sie stellt für Ärzte, Pflegepersonal und Therapeuten eine besondere Herausforderung dar. 

medikamentöse Behandlung

Patienten mit Morbus Pick bekommen abhängig von ihrer Symptomatik beispielsweise beruhigende oder antidepressiv wirkende Medikamente. 

Die bei der Alzheimer-Krankheit eingesetzten Medikamente, sogenannte Antidementiva, sind bei der frontotemporalen Demenz wirkungslos. Neben der medikamentösen Therapie können Maßnahmen wie Bewegungs– und Entspannungstherapie beim Abbau von Aggressionen helfen. Nicht jeder Patient reagiert auf die gleichen Therapieoptionen und es kann hilfreich sein, unterschiedliche Übungen auszuprobieren. 

Umgang & Pflege

Die Pflege bei Demenz stellt insbesondere bei der frontotemporalen Demenz für Angehörige eine tiefgreifende psychische Belastung dar. Die Therapie bezieht deshalb auch pflegende Angehörige mit ein. Für Sie als pflegende Person ist nicht nur das Erlernen des Umgangs mit dem Betroffenen wichtig, sondern auch Ihr eigener Umgang mit der Belastungssituation. Lernen Sie als pflegender Angehöriger von Anfang an, Ihre Grenzen einzuschätzen und zu kommunizieren. Dafür gibt es viele unterschiedliche Angebote, von Selbsthilfegruppen bis zur Psychotherapie, die Sie nutzen können. 

Wie ist der Verlauf bei frontotemporaler Demenz? 

Die Stadien der frontotemporalen Demenz gehen ineinander über. Ihre Dauer ist individuell sehr unterschiedlich. Die Anfangssymptomatik mit Persönlichkeitsveränderung und auffälligem Sozialverhalten oder Sprechstörungen bleibt in der Regel bis zum Lebensende bestehen. Nach Monaten bis Jahren können Demenz-typische Symptome wie Gedächtnisverlust hinzukommen. Diese sind jedoch nicht so ausgeprägt wie bei der Alzheimer-Demenz, werden aber mit dem Fortschreiten der Erkrankung stärker. 

Im Verlauf werden Patienten mit frontotemporaler Demenz immer intensiver pflegebedürftig. Neben dem völligen Verstummen, das insbesondere Personen mit primär-progressiver Aphasie betreffen kann, kommen körperliche Symptome hinzu. Viele Betroffene werden inkontinent und entwickeln Parkinson-ähnliche Bewegungsstörungen

Im Endstadium der frontotemporalen Demenz sind die meisten Betroffenen bettlägerig und müssen vollständig versorgt werden. Die Lebenserwartung bei frontotemporaler Demenz ist sehr variabel und reicht von zwei bis zu 16 Jahren, im Mittel leben die Patienten etwa acht Jahre

 

Quellen:

https://next.amboss.com/de

Karl Masuhr, Marianne Neumann: Duale Reihe Neurologie, 6. Auflage, Thieme Verlag.