Leben mit Mukoviszidose (Cystische Fibrose)
Medizinredakteur
Das Leben mit Mukoviszidose wandelt sich aktuell sehr stark. Durch CFTR-Modulatoren hat sich der Gesundheitszustand vieler Patienten massiv verbessert. Dennoch ist insbesondere in Bezug auf Hygiene einiges zu beachten. Auch Sport und Ernährung sind wichtige Bausteine der Therapie.
Wie sieht das Leben mit Mukoviszidose aus?
Wie stark die Betroffenen durch die Erkrankung eingeschränkt sind, ist sehr unterschiedlich. Viele Patienten können mit CFTR-Modulatoren behandelt werden. Dann normalisiert sich der Stoffwechsel zum Teil und die Beschwerden sind weniger stark. Patienten, die nicht mit CFTR-Modulatoren behandelt werden können, haben oft deutlich stärkere Einschränkungen. Die Lebensrealität mit Mukoviszidose ist deshalb von Fall zu Fall sehr unterschiedlich.
Was müssen Eltern von Säuglingen und Kleinkindern beachten?
Eltern von Betroffenen müssen viel abwägen: Was erlaube ich dem erkrankten Kind, was nicht? Darf das Kind im Urlaub in den Hotelpool, geht es während einer Erkältungswelle die Schule? Die Entscheidungen können individuell sehr unterschiedlich sein. Wichtig ist, dass sich die Familie mit den Entscheidungen wohlfühlt. Viele wollen dem Kind ein möglichst „normales“ Leben ermöglichen. Auch mit der Erkrankung sollte die Lebensfreude im Vordergrund stehen.
Auf dem Weg werden die Eltern im Normallfall von einem Team aus Therapeuten beraten. Auch der Austausch mit anderen Eltern von Mukoviszidose-Kindern ist wichtig und hilfreich. Wenn Ängste und Befürchtungen auftreten, kann ein Gespräch mit anderen Eltern oder mit Therapeuten Wunder wirken.
Warum müssen Mukoviszidose-Patienten besonders auf Hygiene achten?
Menschen mit Mukoviszidose haben ein erhöhtes Risiko für eine Lungenentzündung, insbesondere für Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa. Pseudomonas ist ein Bakterium, das sich vor allem im stehendem Wasser befindet, beispielsweise in:
- länger stehenden Pfützen
- Wasserleitungen wie der Dusche
- der Erde von Zimmerpflanzen
- Je wärmer das Wasser ist, desto besser kann sich das Bakterium vermehren.
Für Gesunde sind diese Bakterien meistens unschädlich – Mukoviszidose-Patienten müssen aber aufpassen. Folglich sollen die Hygieneregeln vor allem eine Infektion mit Pseudomonas verhindern.
Welche Hygieneregeln gibt es bei Mukoviszidose?
Das Wichtigste zuerst: keine Panik! Wenn das Kind eine Pfütze springt oder im Matsch spielt, ist das im Einzelfall nicht schlimm. Kinder mit Mukoviszidose sollen draußen spielen und Spaß haben. Einige Regeln helfen aber, eine Infektion mit Pseudomonas zu vermeiden. Die Leitidee ist, dass Mukoviszidose-Betroffene nicht mit länger stehendem Wasser in Kontakt kommen sollten. Im Alltag helfen folgende Regeln:
- Leitungswasser vorlaufen lassen, bevor man Wasser für das Trinken oder zum Spülen verwendet.
- Toiletten mit geschlossenem Deckel spülen, damit sich beim Spülvorgang keine feinen Wassertropfen verteilen.
- Der/die Betroffene sollten nicht als erste am Tag duschen, damit vorher mehr Wasser durch die Leitung laufen kann.
- Grundsätzliche Handhygiene: die Hände nicht in den Mund nehmen, Hände ordentlich waschen.
- Lang stehende warme Gewässer vermeiden, da sich Pseudomonas im warmen Wasser besser vermehrt als in kaltem.
- Keine Zimmerpflanzen im Zimmer von Pseudomonas-Betroffenen aufstellen, da Pseudomonas auch in Pflanzenerde vorkommt.
Kann ich mit einem Baby, das Mukoviszidose hat, zum Babyschwimmen?
Ja. Das Wasser im Schwimmbad ist gechlort, so dass Bakterien schlechter überleben. Problematischer sind die Duschen im Schwimmbad. Es ist nicht auszuschließen, dass sich in den Leitungen das Bakterium Pseudomonas befindet. Das Baby sollte deshalb am besten zu Hause geduscht werden.
Gibt es Besonderheiten, die in der Schule beachtet werden müssen?
Wichtig ist der Austausch zwischen Eltern und Lehrern. Für die Lehrer ist es wahrscheinlich der erste Kontakt mit einem an Mukoviszidose erkrankten Kind. Ein offener und ehrlicher Austausch ermöglicht es beiden Seiten, den Schulbesuch für das Kind möglichst gut zu gestalten. Akute Notfälle gibt es durch die Mukoviszidose nicht. Die meisten Situationen können deshalb in Ruhe besprochen und abgewogen werden. Das Ziel sollte eine möglichst normale Teilhabe des Kindes an allen Schulaktivitäten sein.
Auch beim Schulbesuch ist die Hygiene ein wichtiges Thema. Hier gelten die gleichen Regeln wie im Haushalt.
Wenn möglich, kann und sollte das Kind an Klassenreisen teilnehmen. Wenn Schwierigkeiten bestehen, lassen sich im Austausch mit den Lehrern meist Lösungen finden. In jüngeren Jahren oder bei größeren Einschränkungen ist es beispielsweise eine Möglichkeit, dass ein Elternteil mitfährt.
Je nach Stärke der Einschränkungen ist ein Nachteilsausgleich möglich, durch den beispielsweise alternative Prüfungsleistungen erbracht oder Fristen verlängert werden können. Sind heilpädagogische Maßnahmen notwendig, kann eine entsprechende Unterstützung in der Schule eingeleitet werden.
Ist arbeiten mit Mukoviszidose möglich?
Ja – je nachdem, wie stark die Erkrankung ausgeprägt ist. Wenn möglich, sollten Menschen mit Mukoviszidose am Arbeitsleben teilhaben. Denn dies erhöht die soziale Teilhabe und stärkt die Selbstwirksamkeit.
Ist Sport bei Mukoviszidose ratsam?
Sport treiben trotz Mukoviszidose?
Ja – es wird sogar empfohlen. Grundsätzlich ist Sport möglich und wichtig. Neben dem Wohlbefinden und dem sozialen Austausch stärkt Sport auch die Leistungsfähigkeit, die Atmung und die Fähigkeit des Körpers, den Schleim abzuhusten. Wichtig für alle in der Sportgruppe: Hustenattacken von Mukoviszidose-Betroffenen sind nicht per se schlimm. Denn der Husten ist meist nicht infektiös. Der Husten dient dazu, den Schleim aus der Lunge abzuhusten. In diesem Sinne ist Husten bei Mukoviszidose normal und ein Mechanismus des Körpers, mit der Erkrankung fertig zu werden.
Beim Sport sollten Betroffene besonders darauf achten, genug Wasser oder isotonische Getränke zu trinken. Betroffene mit Mukoviszidose verlieren mehr Salz durch das Schwitzen. Durch den Salz- und Wasserverlust kann der Schleim in der Lunge noch dicker werden. Regelmäßiges Trinken gleicht den Verlust aus.
In fortgeschrittenen Fällen ist eine Sportberatung sinnvoll, um zu klären, welche Sportarten geeignet sind und wie der Patient beim Sport unterstützt werden kann. So gibt es beispielsweise Korsette, die beim Sport unterstützen.
Achtung: In der Sportgruppe sollte nur ein Mensch mit Mukoviszidose sein. Bei mehreren Patienten erhöht sich die Gefahr, dass sich ein Betroffener beim anderen mit einem Infekt ansteckt.
Gibt es Sportarten, die besonders gut geeignet sind?
Gut ist, was Spaß macht und möglich ist. Um die Atemwege zu trainieren, ist jede Sportart gut, die mit einer vertieften Atmung einher geht. Auch Sportarten mit einer aufrechten Körperhaltung trainieren die Atemmuskulatur. Dazu gehören beispielsweise Klettern und Rudern. Wichtig ist es, die Erkrankung mit den Trainern zu besprechen. Auch bei körperlichen Einschränkungen versuchen die meisten Trainer, eine Teilhabe am Sport zu ermöglichen. Möchte ein Mukoviszidose-Patient mit einer Magensonde Kampfsport betreiben? Ein Gespräch mit dem Trainer kann Lösungen aufbieten.
Alltag im Leben mit Mukoviszidose: Worauf ist zu achten?
Welche Ernährungsempfehlungen gibt es für Menschen mit Mukoviszidose?
Patienten, die mit CFTR-Modulatoren gut einstellt sind, können normal essen. Für sie gelten die üblichen Empfehlungen einer ausgewogenen Ernährung.
Patienten, die diese neuen Medikamente nicht bekommen können, müssen deutlich mehr Nahrung zu sich nehmen. Durch die erschwerte Atmung erhöht sich die Arbeit für die Atemmuskulatur. Die Folge ist, dass der Körper etwa 50% mehr Kalorien benötigt als bei nicht Erkrankten. Vorsicht ist hier für Angehörige geboten – denn diese „essen dann häufig mit“ und nehmen zu.
Schwierig kann eine Ernährungsumstellung werden, wenn Patienten im Erwachsenenalter zum ersten Mal mit CFTR-Modulatoren behandelt werden. Denn dann verringert sich ihr Nahrungsbedarf erheblich. Die Umstellung, weniger zu essen, fällt nicht jedem leicht. In diesen Fällen kann eine Ernährungsberatung helfen.
Mukoviszidose-Patienten verlieren mehr Salz beim Schwitzen und haben einen erhöhten Salzbedarf. Sie sollten deshalb eher salzreich essen. Bei Behandlung mit CFTR-Modulatoren kann sich der Salzbedarf allerdings wieder deutlich reduzieren.
Was ist bei Reisen mit Mukoviszidose zu beachten?
Reisen sind möglich, erfordern aber oft mehr Organisation. Gibt es am Reiseort spezialisierte Ambulanzen oder Kliniken, die Mukoviszidose behandeln? Welche Kliniken kann man ansteuern, wenn man krank wird? Diese Fragen sollten im Vorfeld geklärt sein. Auch dürfen die Medikamente nicht zu heiß werden. Wer im Sommer im Auto verreist, muss für Kühlung sorgen. Im Flugzeug gehören Medikamente grundsätzlich ins Handgepäck – dann ist man auch dann versorgt, wenn das Aufgabegepäck nicht ankommt.
Zu achten ist auch auf eine ordentliche Unterkunft, die keine belastenden hygienischen Mängel wie Schimmel aufweist. Auch ob Erkrankte in eine Poolanlage gehen, sollte vorher überlegt werden.
Kann man mit Mukoviszidose Kinder bekommen?
Frauen mit Mukoviszidose sind grundsätzlich fruchtbar und können Kinder bekommen. Durch die Symptome kann allerdings eine Unfruchtbarkeit eintreten. Insbesondere bei einer neu begonnenen Behandlung mit CFTR-Modulatoren kann es sein, dass vorher unfruchtbare Frauen plötzlich wieder fruchtbar werden. Hier ist Vorsicht geboten und über eine Verhütung nachzudenken, wenn kein Kinderwunsch besteht.
Fast alle Männer mit Mukoviszidose sind zeugungsunfähig, weil der Samenleiter nicht angelegt ist. Sie können dann nur durch eine Kinderwunschbehandlung Kinder bekommen.
Da die Erkrankung vererbt werden kann, sollte der Kinderwunsch im Vorfeld gut überlegt sein. Die meisten Betroffenen können aber, im Zweifel mit Hilfe, Kinder bekommen.
Lese-Tipp!
Lesen Sie mehr über den Verlauf und die Behandlung von Mukoviszidose in unserem Ratgeber:
Was tun für eine bessere Lebensqualität?
Neben der Behandlung mit Medikamenten sind Ernährung und Bewegung wichtige Bausteine der Therapie.
Warum inhalieren bei Mukoviszidose?
Durch Inhalationen weiten sich die Bronchien und der Schleim wird flüssiger. Der Schleim in der Lunge lässt sich dann leichter abhusten. Bei Infektionen der Atemwege können auch Antibiotika inhaliert werden. Diese gelangen so direkt an den dort, an dem sie wirken sollen.
Warum Hygiene bei Mukoviszidose?
Menschen mit Mukoviszidose haben ein erhöhtes Risiko für Lungenentzündungen. Das Einhalten von Hygieneregeln soll das Risiko vermindern.
Welche Vitamine bei Mukoviszidose?
Mukoviszidose stört oft die Fettverwertung durch die geschädigte Bauchspeicheldrüse. Andererseits ist der Vitaminbedarf erhöht. Mukoviszidose-Patienten neigen deshalb zu einem Mangel an fettlöslichen Vitaminen: den Vitaminen A, D, E und K. Bei einem nachgewiesenen Mangel müssten diese Vitamine über Tabletten ergänzt werden.
Warum Physiotherapie bei Mukoviszidose?
In der Physiotherapie lernen Patienten Atem- und Dehnübungen. Sie üben dabei, den Schleim in der Lunge besser abzuhusten und tiefer zu atmen. Beides sind wichtige Fähigkeiten, um mit der Erkrankung besser leben zu können.
Die Behandlung von Mukoviszidose-Patienten ist kein Bestandteil in der Ausbildung von Physiotherapeuten. Es sollten deshalb Physiotherapeuten aufgesucht werden, die mit der Behandlung von Mukoviszidose-Patienten Erfahrung haben.
Warum hochkalorische Ernährung bei Mukoviszidose?
Hochkalorische Ernährung ist notwendig für Patienten, die nicht mit CFTR-Modulatoren behandelt werden können. Durch die Symptome müssen diese Patienten mehr Atemarbeit leisten – die Atemmuskulatur wird mehr beansprucht. Der Körper verbraucht deshalb mehr Kalorien, die durch hochkalorische Ernährung wieder aufgenommen werden müssen.
Welche Hilfsmittel können unterstützen?
Viel zum Einsatz kommen Inhalatoren, die auch das Inhalieren von Medikamenten wie Kortison ermöglichen. Reichen diese nicht aus, gibt es Geräte, die durch Vibration den Schleim in den Atemwegen verflüssigen. Weitere Hilfsmittel sind je nach Pflegebedarf möglich.
Unterstützung bei Mukoviszidose: Wo gibt es Hilfe?
Die Mukoviszidose gilt zwar als seltene Erkrankung – unter den seltenen Erkrankungen ist sie aber relativ häufig. In Deutschland gibt es ein Netzwerk an regionalen und überregionalen Vereinen, Selbsthilfeorganisationen und Mukoviszidose-Zentren.
Was sind Mukoviszidose-Zentren?
Mukoviszidose- oder CF-Zentren sind Einrichtungen, die auf die Behandlung von Mukoviszidose spezialisiert sind. Die Zentren dienen als Beratungs- und Koordinierungsstelle für die verschiedenen Behandlungen. Da der Schweißtest meist in Mukoviszidose-Zentren durchgeführt wird, sind Patienten und Angehörige bei Verdacht auf die Erkrankung bereits an ein Zentrum angebunden. Die Zentren können frei gewechselt werden.
Wie finde ich Mukoviszidose-Zentren?
Zentren können über diesen Link gesucht werden.
Gibt es Mukoviszidose-Vereine auf Bundesebene?
Ja. Der Verein Mukoviszidose e.V. hilft und begleitet Menschen mit Mukoviszidose und deren Angehörige. Sie bieten Angebote zur Selbsthilfe, unterstützen in (finanziellen) Notsituationen und bieten Informationen zur Erkrankung. Im Internet ist der Verein hier zu finden.
Wie finde ich regionale Selbsthilfegruppen?
Über folgenden Link lassen sich regionale Gruppen suchen.
Gibt es finanzielle Unterstützung?
Je nach Situation können verschiedene Institutionen unterstützen. Bei geringem Einkommen kann der Verein Mukoviszidose e.V. unterstützen:
Bezieher von Bürgergeld können unter Umständen Mehrbedarfe geltend machen. Wenn die Kosten für Zuzahlungen zu Behandlungen und Medikamenten einen bestimmten Betrag überschreiten, kann eine Befreiung beantragt werden. Auch bei diesen Fragen hilft der Verein Mukoviszidose.
Wenn durch Pflegebedürftigkeit ein Pflegegrad bescheinigt wurde, stehen weitere Hilfen zur Verfügung.
Wann besteht Anspruch auf Pflegebedarf und GdB?
Schreitet die Erkrankung fort, kann eine Pflegebedürftigkeit eintreten. Auch kann möglicherweise ein Schwerbehindertenausweis beantragt werden.
Müssen Mukoviszidose-Patienten häufig gepflegt werden?
Durch CFTR-Modulatoren wird eine Pflegebedürftigkeit aktuell deutlich seltener. Gerade bei Patienten, die nicht mit CFTR-Modulatoren behandelt werden, kann eine Pflegebedürftigkeit aber schon in jungen Jahren eintreten (Mehr lesen auf: Sanubi.de Ratgeber – Pflege bei Mukoviszidose). Die Betroffenen werden dann in der Regel zu Hause von den Eltern betreut. Bei festgestelltem Pflegegrad kann Pflegegeld beantragt werden. (Mehr zum Pflegegrad siehe : Sanubi.de Ratgeber – Pflegegrad bei Mukoviszidose). Da die Erkrankung bei zunehmender Schwere durch Atemversagen relativ schnell zum Tod führt, sind lange Pflegeperioden in Heimen selten.
Bekommt man mit Mukoviszidose einen Grad der Behinderung?
Bei altersgerechter Entwicklung bekommen Betroffene einen Grad der Behinderung (GdB) von 20. Bei stärkeren Einschränkungen kann ein höherer GdB beantragt werden.
Näheres siehe: Pflege-durch-angehoerige.de Ratgeber – GdB bei Mukoviszidose.
Wie kann man einen Schwerbehindertenausweis beantragen?
Ein Schwerbehindertenausweis kann ab einem Grad der Behinderung von 50 beantragt werden.
Wissen in der Box: Leben mit Mukoviszidose
Das hängt sehr stark von der zugrunde liegenden Mutation und der Behandlung ab. Manche Patienten, die mit CFTR-Modulatoren behandelt werden, können mittlerweile ein annähernd normales Leben führen. Bei anderen Patienten schreitet die Erkrankung schnell und mit vielen Einschränkungen fort.
Fast alle Männer mit Mukoviszidose sind zeugungsunfähig, weil ihnen der Samenleiter fehlt. Viele können aber mit einer Kinderwunschbehandlung Vater werden.
Mit Hilfe der Physiotherapie lernen Patienten Atemtechniken und Dehnübungen. Damit wird die Atemmuskulatur trainiert, die Atmung tiefer und der Schleim besser abgehustet.
Es gibt verschiedene Inhalationen. Häufig ist eine Inhalation mit konzentrierter Kochsalzlösung. Durch die Inhalationen verflüssigt sich der Schleim in der Lunge und die Bronchien erweitern sich. Auch Inhalationen mit Medikamenten sind möglich. Eine Inhalation mit Kortison wirkt entzündungshemmend, Inhalationen mit Antibiotika bekämpfen bakterielle Infektionen.
Heilbar ist die Erkrankung nicht. Die Behandlung lindert die Symptome, erhöht die Lebensqualität und verzögert ein Fortschreiten der Erkrankung zum Teil erheblich. Zur Behandlung gehören:
- Einhaltung von Hygiene im Alltag
- Ernährungstherapie
- Sport
- Physiotherapie
- Inhalationen
- CFTR-Modulatoren
- Antibiotika-Therapie bei Lungenentzündungen.
