Leben mit FOP (Fibrodysplasia Ossificans Progressiva)

Das Leben mit FOP ist eine große Herausforderung. Jeder Tag kann anders sein – manchmal sind die Beschwerden stärker, manchmal schwächer, manchmal brauchen Betroffene mehr Hilfe, manchmal weniger. Die Kommunikation der eigenen Bedürfnisse und eine gute Organisation sind wichtig, um im Alltag möglichst gut zurecht zu kommen.

Wie hoch ist die Lebensqualität bei FOP?

Die Lebensqualität von Menschen mit FOP ist stark beeinträchtigt, vor allem durch die eingeschränkte Beweglichkeit und wiederkehrende Schmerzen. Mit fortschreitender Krankheit wird es zunehmend schwierig, alltägliche Aktivitäten auszuführen. Immer stärkere Behinderungen führen dann zu einer Pflegebedürftigkeit. Trotz dieser Schwierigkeiten kann die Lebensqualität durch Hilfsmittel und spezialisierte Betreuung verbessert werden.

Kann man mit FOP normal leben?

Ein „normales“ Leben im traditionellen Sinne ist mit FOP nicht möglich, da die Krankheit mit zunehmender Verknöcherung der Weichteile die Bewegungsfreiheit stark einschränkt. Je stärker die Beeinträchtigungen werden, umso mehr Unterstützung ist bei der Arbeit oder Freizeitaktivitäten nötig.

Manche Betroffene wollen sich aber trotz ihrer Krankheit „nicht in Watte packen“, treiben Sport, gehen arbeiten und fahren in einem an die Erkrankung angepassten Auto.

Kann man mit FOP Sport treiben?

Prinzipiell ja, das hängt davon ab, welche Bewegungseinschränkungen vorliegen. Und medizinisch betrachtet sollten Menschen mit FOP Verletzungen vermeiden. Optimal ist also eine Sportart, bei der kein Verletzungsrisiko besteht. Manche Betroffenen nehmen das Risiko aber bewusst in Kauf und betreiben Kontaktsportarten wie Fußball – Voraussetzung ist dann, dass die Mitspieler Bescheid wissen und sich rücksichtsvoll verhalten. Viel hängt auch davon ab, wie kreativ Betroffene werden und auf welche Hilfsmittel sie zurückgreifen können. So ist sogar Skifahren auch mit fortgeschrittenen Behinderungen noch möglich, weil es zum Beispiel spezielle Dual-Ski gibt.

Kann man mit FOP reisen?

Ja, allerdings wird das Reisen mit zunehmenden Behinderungen komplizierter. Ist der Betroffene schon auf einen Rollstuhl angewiesen, erfordert eine Reise viel Planung. Ist die Bahn barrierefrei, wie kommt man in einem fremden Land über die Straßen? Diese Fragen gilt es zu klären. Wichtig für Betroffene im Ausland ist auch zu wissen, wo sie im Zweifelsfall Hilfe bekommen können. Auch ist eine Reisebegleitung sinnvoll, die bei Bedarf unterstützen kann.

Wird FOP im Alter schlimmer?

Ja, FOP schreitet im Laufe der Zeit fort. Die Krankheit führt im Alter typischerweise zu zunehmenden Bewegungseinschränkungen, da immer mehr Weichteile verknöchern. Wenn die Atemmuskulatur verknöchert, wird auch das Atmen schwierig. Früher oder später tritt eine Pflegebedürftigkeit ein.

Kann man mit FOP Kinder bekommen?

Rein biologisch können Betroffene Kinder bekommen, wenn die Verknöcherung das Fortpflanzungssystem nicht beeinträchtigt. Allerdings entscheiden sich die meisten Betroffenen gegen eigene Kinder. Das liegt zum einen an den zunehmenden körperlichen Einschränkungen, zum andere an der Vererbbarkeit. Kinder von Betroffenen werden auch an FOP erkranken. Eine genetische Beratung ist deshalb bei Kinderwunsch unbedingt ratsam.

Wie fühlt sich FOP an?

Einige FOP-Patienten haben häufig Schmerzen und Entzündungen während der „Flare-Ups“ – also wenn das Weichgewebe beginnt, sich in Knochen umzuwandeln. Diese Schmerzen können sehr stark sein. Manche Patienten nehmen diese „Flare-Ups“ wiederum gar nicht wahr, sondern spüren dann erst später die Bewegungseinschränkungen und eine Steifheit, die durch die Verknöcherung entsteht.

Ist FOP schmerzhaft?

Ja, FOP ist in vielen Fällen schmerzhaft, insbesondere während der „Flare-Ups“, wenn das Weichgewebe verknöchert. Diese Episoden können zu starken Entzündungen und Schmerzen führen. Durch die Verknöcherungen kommt es dann zu Verformungen des Körpers, die ihrerseits Schmerzen verursachen können. Entwickeln Patienten als Reaktion auf die Beschwerden eine Schonhaltung, kann das die Schmerzen längerfristig nochmal verstärken.

Ist FOP tödlich?

FOP an sich ist nicht direkt tödlich. Allerdings können Betroffene irgendwann nicht mehr richtig atmen, wenn die Atemmuskulatur im Brustkorb verknöchert. Die Krankheit führt so indirekt zum Tod, weil Betroffene Lungenentzündungen bekommen oder nicht mehr genug Luft einatmen können.

Beeinflusst FOP das Herz?

Nicht direkt, denn der Herzmuskel verknöchert nicht. Allerdings können sich Bewegungseinschränkungen und Atemschwierigkeiten im Verlauf auf den Blutkreislauf auswirken und dieser wiederum auf das Herz.

Kann FOP das Gehirn beeinflussen?

Nein, das Gehirn ist von der FOP nicht betroffen.

Beeinflusst FOP alle Arten von Muskeln?

FOP betrifft Skelettmuskeln – also die Muskeln, die Knochen miteinander verbinden. Die glatte Muskulatur der Organe (z. B. im Verdauungstrakt) und der Herzmuskel sind nicht betroffen.

In welchem Alter beginnt FOP?

FOP beginnt typischerweise im frühen Kindesalter. Oft sind erste Anzeichen bei der Geburt sichtbar, nämlich eine verformte Großzehe. Später folgen die ersten Schübe, die zur Verknöcherung führen.

Welche Stadien gibt es bei FOP?

Es gibt keine typischen Stadien, die FOP verläuft in Schüben. Bestimmte Bewegungseinschränkungen wie der Verlust der Gehfähigkeit und später die Einschränkung der Atemmuskulatur können aber Zäsuren darstellen, die im Alltag viel ändern.