Lungenfibrose

Lungenfibrose – Ursachen, Diagnose und Behandlung

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Charlotte Weidenbach

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Die Lungenfibrose gehört zu den weniger häufig auftretenden Lungenerkrankungen. Sie äußert sich insbesondere durch Atemnot und trockenen Reizhusten.

Die Therapie hängt von der genauen Art und Ursache ab. Grundsätzlich hilft unter anderem Lungensport, durch den sich die Belastbarkeit verbessert. Folgen der Lungenfibrose am Herzen können zu Komplikationen führen und sollten deshalb regelmäßig kontrolliert werden.

Im folgenden Artikel informieren wir Sie über die Ursachen, die Symptome und die Behandlung.

Inhalt

Was genau ist eine Lungenfibrose?

Eine Lungenfibrose ist eine sogenannte interstitielle Lungenerkrankung. Man bezeichnet sie auch als Lungengerüsterkrankung. Es handelt sich bei der Lungenfibrose um eine Erkrankung des Bindegewebes der Lunge. Normalerweise umgibt gesundes Bindegewebe aus Kollagen die Lungenbläschen und bildet ein stützendes Gerüst.

Bei einer Fibrose der Lunge kommt es durch chronische Entzündung zu einer Vermehrung dieses Bindegewebes. Im Verlauf der Erkrankung wird das Gewebe zunehmend hart und vernarbt. Dabei sind auch die Wände der Lungenbläschen betroffen. Dort findet normalerweise der Austausch von Sauerstoff und Kohlenstoffdioxid statt. Dieser Gasaustausch ist durch die vernarbte Lunge eingeschränkt und es kommt zu Sauerstoffmangel im Blut. Zusätzlich verliert die Lunge an Elastizität.

Welche Symptome treten bei einer Lungenfibrose auf?

Die Lungenerkrankung verursacht oft über Jahre hinweg keine Symptome. Das erste Symptom, das Sie bei Lungenfibrose bemerken, ist Luftnot. Im Anfangsstadium der Lungenfibrose tritt die Luftnot nur bei körperlicher Belastung auf. Im Verlauf haben Betroffene auch in Ruhe Atemnot. Die Atmung wird schneller und oberflächlicher.

Weitere Symptome sind:

  • Trockener Reizhusten
  • Gefühl eines Atemstopps bei der Einatmung
  • Anstrengung bei der Atmung, dadurch häufig Gewichtsverlust
  • Veränderungen der Hände durch chronischen Sauerstoffmangel: Uhrglasnägel und Trommelschlägelfinger

Welche Ursachen hat eine Lungenfibrose?

Die Ursachen von Lungenfibrose sind sehr unterschiedlich und zahlreich. Bei bis zu 50 Prozent der Betroffenen findet man jedoch keine Ursache für die vernarbte Lunge. Dies bezeichnet man als idiopathische Lungenfibrose.

Die wichtigsten Ursachen sind:

  • Autoimmunerkrankungen: z.B. Sarkoidose, systemischer Lupus erythematodes
  • Eingeatmete Schadstoffe: z.B. Asbest, Quarzstaub oder auch bestimmte Allergene von Tieren und Pflanzen (exogen allergische Alveolitis)
  • Medikamente: z.B. im Rahmen einer Chemotherapie (Bleomycin, Methotrexat)
  • Infektionen: z.B. Tuberkulose

Wie wird die Erkrankung diagnostiziert?

Wenn Sie unter zunehmender Luftnot leiden, sollten Sie unbedingt einen Arzt oder eine Ärztin aufsuchen. Luftnot ist ein Symptom für viele verschiedene Erkrankungen und sollte dringend weiter abgeklärt werden.

Für die Diagnosestellung und die Suche nach der Ursache der Krankheit ist die ausführliche Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) von Bedeutung. Wichtig hierbei ist, dass Sie dem Behandler oder der Behandlerin von möglichen Risikofaktoren für die Entwicklung einer Lungenfibrose berichten. Dazu gehört insbesondere die Arbeit mit Stäuben, also zum Beispiel im Bergbau oder auch mit Tieren, vor allem Vögeln.

Bei der körperlichen Untersuchung achtet die Ärztin bzw. der Arzt beim Abhören der Lunge auf bestimmte Geräusche, die typisch für Lungenfibrose sind. Außerdem erfolgt eine Blutentnahme. Im Blut werden unter anderem die Anteile von Sauerstoff und Kohlenstoffdioxid überprüft. Im Anfangsstadium bei Lungenfibrose ist nur der Sauerstoffanteil zu gering. Später steigt der Kohlenstoffdioxidgehalt im Blut.

Eine Lungenfunktionsdiagnostik gibt dem Arzt bzw. der Ärztin genauere Hinweise auf den Schweregrad der Fibrose. Außerdem können ein Röntgen- oder CT-Bild der Lunge dem Arzt bei der Diagnosestellung helfen. Manchmal sind Gewebeproben von der Lunge notwendig. Dazu wird eine Bronchoskopie mit einer Biopsie oder Spülung (Lavage) durchgeführt.

Wie erfolgt die Behandlung einer Lungenfibrose?

Wenn Sie unter Lungenfibrose leiden, sollten Sie unabhängig vom Stadium sofort mit dem Rauchen aufhören. Rauchen verschlechtert die Prognose und erhöht außerdem das Risiko für Komplikationen und weitere Erkrankungen. Allgemein sollten Sie einen gesunden Lebensstil führen und auf Ihre Ernährung und Ihr Gewicht achten. Dadurch können Sie selbst einen Teil zur Verbesserung der Luftnot beitragen.

Alle Betroffenen sollten Impfungen gegen Pneumokokken und jährlich gegen die Grippe bekommen. So kann das Risiko für schwere Infektionen verringert werden.

Wenn Sie starke Luftnot haben, kann eine Sauerstofftherapie für zu Hause die Atemnot verbessern. Außerdem gibt es spezielle Lungen-Rehabilitationsprogramme, in denen Patient:innen Übungen für Ausdauer und die richtige Atmung lernen. Regelmäßiges Training kann den Verlauf der Erkrankung verlangsamen und die Lungenfunktion verbessern.

Möglicherweise können Sie einen Pflegegrad (alt: Pflegestufe) für sich oder Ihre:n pflegebedürftige:n Angehörige:n mit Lungenfibrose genehmigt bekommen. Wenn Sie im Alltag aufgrund der Luftnot oder zunehmender Gebrechlichkeit Hilfe benötigen, ist ein Pflegegrad und möglicherweise ein mobiler Pflegedienst sinnvoll. Der Grad der Behinderung bei Lungenfibrose ist ebenfalls abhängig von der Schwere der Erkrankung. Für manche Berufsgruppen ist die Erkrankung auch als Berufskrankheit anerkannt.

Fragen Sie Ihren behandelnden Arzt oder Ihre Ärztin zu diesen Themen. Er oder sie kann Ihnen wichtige Adressen und Informationen geben.

Abhängig von der Ursache der Erkrankung sind weitere Maßnahmen wichtig:

  • Ist ein äußerer Auslöser für die Lungenfibrose bekannt, sollten Sie diesen in Zukunft vermeiden. Beispielsweise bei eingeatmeten Stäuben sollten Sie über einen Berufswechsel nachdenken, wenn Sie noch nicht in Rente sind. Ansonsten können spezielle Filteranlagen die Schadstoffbelastung reduzieren.
  • Wenn Sie eine Grunderkrankung haben, die zu Lungenfibrose geführt hat, ist deren Behandlung essenziell für das Aufhalten der Vernarbung in der Lunge.
  • Bei unbekannter Ursache der Lungengerüsterkrankung nutzen Ärzte oft Medikamente mit Cortison, gegebenenfalls in Kombination mit anderen entzündungshemmenden Wirkstoffen (z.B. Azathioprin). Die häufigste Form der idiopathischen Lungenfibrose wird manchmal auch mit Pirfenidon
  • Die letzte Möglichkeit im Endstadium der Lungenfibrose ist die Lungentransplantation.

Kann man an einer Lungenfibrose sterben?

Der Umbau des Bindegewebes kann nicht rückgängig gemacht werden. Die Lungenfibrose ist also nicht heilbar. Im Anfangsstadium bei Lungenfibrose kann man das Fortschreiten der Erkrankung oft verlangsamen oder aufhalten. Eine zunehmende Verhärtung des Lungengewebes kann jedoch zu Komplikationen führen. Ein Tod an den Folgen einer Lungenfibrose in fortgeschrittenen Stadien ist also möglich. Die Lebenserwartung bei Lungenfibrose ist jedoch individuell sehr unterschiedlich. Sie hängt unter anderem vom Zeitpunkt der Diagnose, dem Ansprechen auf die Therapie und den weiteren Erkrankungen des bzw. der Betroffenen ab.

Eine gefürchtete Komplikation sind Lungenentzündungen. Meistens ist eine Lungenentzündung mit Antibiotika gut behandelbar. Sie kann aber auch kompliziert verlaufen und bis zum Tod führen.

Die wichtigste Langzeitfolge bei einer Fibrose der Lunge ist eine übermäßige Belastung des rechten Herzens. Durch Lungenerkrankungen wie Fibrose oder COPD kommt es zu einem erhöhten Druck in der Lunge. Dagegen muss das rechte Herz anpumpen. Dadurch kommt es zu Herzinsuffizienz im rechten Herzen, dem sogenannten „Cor pulmonale“. Langfristig kann die Rechtsherzbelastung zu Herz-Kreislaufversagen und zum Tod führen.

Im Endstadium der Lungenfibrose ist die ganze Lunge kaum noch funktionsfähig. In diesem Fall kann nur noch eine Lungentransplantation das Leben retten.

Abhängig von der Ursache der Lungenfibrose ist auch das Risiko für die Entwicklung von Lungenkrebs und anderen Tumoren erhöht. Insbesondere wenn die Lungenfibrose im Zusammenhang mit Asbest steht, denn Asbest ist ein Risikofaktor für Krebserkrankungen.

Wie kann ich der Lungenkrankheit vorbeugen?

Sie können der Erkrankung nur bedingt vorbeugen. Die Ursachen der primären, idiopathischen Lungenfibrose sind noch nicht bekannt und können deshalb auch nicht gezielt vermieden werden.

Klar ist jedoch, dass das Einatmen von Stäuben zum Beispiel beim Bergbau oder beim Abriss alter, asbesthaltiger Gebäude, zu sekundärer Lungenfibrose führen kann. Insbesondere als Arbeiter:in in diesen Berufsgruppen sollten Sie sich deshalb unbedingt nach den Vorgaben schützen. Dazu gehört beispielsweise das Tragen eines speziellen Atemschutzes mit Filtersystem. Gleiches gilt für die Arbeit mit Tieren, beispielsweise in der Vogelzucht oder der Landwirtschaft.

Quellen:

Amboss: Interstitielle Lungenparenchymerkrankungen 

Herold: Innere Medizin 2020